Vaskulitis terkait ANCA (AAV) menggambarkan sekelompok penyakit autoimun langka di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang pembuluh darah kecil. Peradangan ini membatasi aliran darah ke organ, saraf, kulit, dan persendian, sehingga menyebabkan berbagai gejala potensial. Meskipun belum ada obatnya, diagnosis dan pengobatan dini dapat mencegah kerusakan organ yang parah dan membantu pasien mencapai remisi jangka panjang.
Apa yang Terjadi di AAV?
Istilah “ANCA” mengacu pada antibodi sitoplasma antineutrofil – protein yang diproduksi sistem kekebalan yang menargetkan neutrofil, sejenis sel darah putih. Ketika antibodi ini menyerang, pembuluh darah membengkak dan menebal sehingga mengurangi sirkulasi. Ini bukan suatu kondisi tunggal, melainkan beberapa bentuk vaskulitis yang terkait, masing-masing dengan pola dan tingkat keparahan yang sedikit berbeda.
Mengapa hal ini penting: AAV dapat memengaruhi hampir semua sistem organ, sehingga membuat diagnosis menjadi sulit. Pertahanan tubuh berbalik melawannya, menyoroti interaksi kompleks antara genetika, infeksi, dan faktor lingkungan dalam penyakit autoimun.
Mengenali Tanda dan Gejalanya
AAV sering kali dimulai dengan gejala yang tidak spesifik:
- Kelelahan
- Badan terasa sakit
- Nyeri sendi dan otot
- Demam
- Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
Namun, seiring perkembangan penyakit, gejala yang lebih spesifik akan muncul tergantung pada organ mana yang terkena. Ini dapat mencakup:
- Pernapasan: Sesak napas, batuk (kadang disertai darah), nyeri dada.
- Ginjal: Darah atau busa dalam urin, tekanan darah tinggi.
- Sistem Saraf: Mati rasa, kesemutan, lemah.
- Kulit: Ruam, koreng, bisul.
- Telinga, Hidung, dan Tenggorokan: Infeksi sinus, mimisan, gangguan pendengaran.
Penyebab dan Faktor Risiko
Penyebab pasti AAV masih belum jelas, namun beberapa faktor mungkin berperan:
- Genetika: Gen tertentu, termasuk yang berkaitan dengan sistem kekebalan tubuh, dapat meningkatkan kerentanan.
- Infeksi: Infeksi bakteri (seperti Staphylococcus aureus ) atau virus (hepatitis C, Epstein-Barr) dapat memicu penyakit ini.
- Paparan Lingkungan: Polutan, silika, dan bahan kimia tertentu dikaitkan dengan peningkatan risiko.
- Pengobatan: Beberapa obat untuk masalah tiroid, tekanan darah tinggi, atau infeksi mungkin berkontribusi.
AAV biasanya berkembang pada orang berusia antara 45 dan 60 tahun, dengan sedikit dominasi laki-laki.
Diagnosis: Proses yang Kompleks
Mendiagnosis AAV merupakan suatu tantangan karena gejalanya tumpang tindih dengan kondisi lain. Dokter mengandalkan kombinasi dari:
- Riwayat Medis: Tinjauan mendetail tentang gejala dan pengobatan.
- Tes Darah: Mendeteksi antibodi ANCA, penanda peradangan, dan fungsi ginjal. Namun, hasil tes ANCA positif tidak selalu berarti Anda menderita AAV, dan beberapa orang dengan hasil tes AAV negatif.
- Studi Pencitraan: Rontgen dada atau CT scan untuk menilai keterlibatan paru-paru.
- Biopsi: Mengambil sampel jaringan dari organ yang terkena (ginjal, paru-paru, sinus) adalah cara paling andal untuk memastikan vaskulitis.
Perawatan dan Pandangan Jangka Panjang
Tidak ada obat untuk AAV, namun terapi imunosupresif modern dapat menyebabkan remisi pada sebagian besar pasien. Obat ini menekan sistem kekebalan tubuh untuk mengurangi peradangan. Kekambuhan sering terjadi, terutama pada granulomatosis dengan poliangiitis (IPK).
Prognosis jangka panjang telah meningkat secara signifikan. Penelitian di Eropa menunjukkan rata-rata kelangsungan hidup setelah diagnosis adalah sekitar 18 tahun, sementara data lain menunjukkan tingkat kelangsungan hidup masing-masing sebesar 80%, 67%, dan 56% pada satu, tiga, dan lima tahun. Kehamilan yang sukses dapat dicapai dengan manajemen yang cermat.
Potensi Komplikasi
Perawatan itu sendiri memiliki risiko:
- Infeksi: Imunosupresan melemahkan sistem kekebalan tubuh, membuat pasien rentan terhadap infeksi.
- Kanker: Penggunaan obat-obatan ini dalam jangka panjang dapat sedikit meningkatkan risiko kanker.
- Kerusakan Organ: Gagal ginjal, gagal jantung, kerusakan saraf, dan jaringan parut di paru-paru merupakan komplikasi yang mungkin terjadi.
Kesimpulan
Vaskulitis terkait ANCA adalah kondisi autoimun yang jarang namun serius yang memerlukan penanganan seumur hidup. Diagnosis dini dan pengobatan agresif dengan imunosupresan telah meningkatkan hasil secara signifikan, memungkinkan sebagian besar pasien mencapai remisi dan menjalani kehidupan yang relatif normal. Pemantauan berkelanjutan sangat penting untuk mencegah kekambuhan dan menangani potensi komplikasi.
Sumber Editorial: Everyday Health mengikuti panduan sumber yang ketat untuk memastikan keakuratan kontennya, yang diuraikan dalam kebijakan editorial kami. Kami hanya menggunakan sumber yang dapat dipercaya, termasuk penelitian yang ditinjau oleh rekan sejawat, pakar medis bersertifikat, pasien dengan pengalaman hidup, dan informasi dari institusi terkemuka.
