Нова молекула, яка блокувала іонні канали в лабораторних клітинах, може значно скоротити цикли запалення дихальних шляхів інфекції, які в кінцевому підсумку призводять до смертельного руйнування легенів у людей з кістозним фіброзом (муковісцидоз).
Дослідники, які виявили це, запропонували методи лікування, засновані на новій молекулі, інгібітору протеази, яка потенційно може продовжити життя людей з невиліковною хворобою.
Старший автор дослідження, доктор Лорейн Мартін говорить, що ця стратегія може запобігти значне пошкодження легень, яке виникає в результаті хронічних циклів інфекції і запалення, з потенційним впливом на якість життя, а також на тривалість життя.
Муковісцидоз (МВ) є генетичним захворюванням, яке вражає внутрішні органи, особливо легкі і травну систему. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), захворювання вражає близько 100 000 людей по всьому світу.
Так як методи лікування просунулися, вік людей з МВ постійно збільшується. Тільки 30 років тому, людина з МВ не очікувалося, що досягне зрілого віку. Сьогодні близько половини пацієнтів з МВ живуть понад 30 років, а деякі навіть живуть навіть 50-60 років.
Людина повинна успадкувати дві дефектних копії дефектного гена під назвою та cftr – по одному від кожного біологічного батька, який повинен мати CF. Кожен раз, коли два носія гена планують зачати нащадка, існує 25-відсоткова ймовірність того, що дитина буде мати такий розлад.
Дефектний ген розриває канали, які дозволяють іонам рухатися в клітини і назад. В результаті цього слизуваті покриття на поверхні тканини, наприклад, слизова дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту, стає зневодненим, густим, липким і важко очищується.
Липкий слиз – пастка для бактерії, які викликають хронічні інфекції, запалення, рубці в легенях, а також труднощі перетравлення їжі.
Для вивчення впливу вчені досліджували молекули на первинних епітеліальних клітинах дихальних шляхів, культивованих в лабораторних умовах.
Вони виявили, що молекула інгібує ряд ферментів активуючих канали. Інгібування ферментів, зменшує активність натрієвих каналів, які, як відомо, корелюють з поліпшеною гідратацією дихальних шляхів і кліренсом слизу.
Це важливе відкриття, яке може забезпечити новий терапевтичний підхід до людей МВ.
За матеріалами: www.medicalnewstoday.com
